Žmonės per visą istoriją atrado daug keistų ir neįtikėtinų sveikatos sutrikimų. Nedaug iš šių sąlygų yra tokios neįprastos, kad žmonės, girdėję tokias istorikų istorijas, atsisako patikėti. Pavyzdžiui, kaip žmogus gali išgyventi valgydamas metalą? Toks teiginys gali atrodyti apgaulingai, tačiau faktas yra tas, kad istorijoje iš tiesų buvo žmonių, kurie turėjo šį sugebėjimą. Ar skaitėte ar girdėjote apie žmones su mėlyna oda?





Šiandien šiame straipsnyje mes išnagrinėsime vieną keistą būklę, su kuria susiduria Fugates šeima Kentukyje. Tuo metu žiniasklaidoje buvo tiek daug triukšmo.

Kentukio mėlynieji žmonės – žinokite visas detales



Hazardo rajone, Kentukyje, šimtą penkiasdešimt metų gyvavo grupė vietinių gyventojų, kurių oda buvo mėlyna. Vėliau paaiškėjo, kad šis negalavimas buvo methemoglobinemijos simptomas. Šios problemos aukos dažniausiai buvo Kentukio Fugate šeimos palikuonys, kurie buvo žinomi kaip Kentukio mėlynieji žmonės arba mėlynieji fugatai. Methemoglobinemija – itin retas genetinis požymis, pakeitęs odos spalvą į mėlyną. „Blue Fugates“ kartais dar vadinama Huntsville pogrupiu.

Kentukio mėlynieji žmonės – Fugatų šeima



Beveik prieš du šimtmečius, 1820 m., Martinas Fugate'as, prancūzas našlaitis, apsigyveno netoli Hazardo miesto Kentukyje. Jis vedė Elizabeth Smith ir planavo sukurti šeimą su žmona. Fugate skyrėsi nuo kitų to regiono vyrų. Pora nežinojo, kad jie abu turi recesyvinį methemoglobinemijos geną. Dėl šios retos genetinės būklės jo oda tapo ryškiai mėlyna. Jie susilaukė septynių vaikų, iš kurių 4 turėjo tokią odą kaip jų tėvas. Odos pigmentacija dėl geno pasidarė mėlyna. Vietoje jie buvo žinomi kaip Mėlynieji fugatai .

Vietovė, kurioje pora gyveno, buvo labai kaimiška ir izoliuota. Vietos gyventojams nebuvo tokios infrastruktūros kaip keliai ir pan. Tik 1910 metais jie gavo priėjimą prie geležinkelio. Čia gyveno labai mažai šeimų ir nedaugelis iš jų buvo susiję su Elžbieta. Fugatai pradėjo susituokti, nes jiems nebuvo palikta jokios išeities dėl savo izoliacijos, dėl kurios buvo didesnė tikimybė, kad jie perneš met-H geną ir susilauks vaikų mėlyna oda.

Kitos netoliese esančių bendruomenių šeimos išsigando, kad jos taip pat gali turėti mėlynos odos vaikų, todėl vengė tuoktis su Fugate šeima. Nedaug šeimos palikuonių išsikraustė apsigyventi įvairiose šalies vietose, o bėgant laikui ir įsikrausčius naujiems gyventojams, o tai leido fugatai tuoktis su žmonėmis, nepriklausančiais savo šeimai, kurie nesidalina savo genų.

Kas yra methemoglobinemija ir kaip ji atsiranda?

Methemoglobinemija yra kraujo sutrikimas, kurį sukelia medžiagų apykaitos būklė, paveikianti hemoglobiną, keturių dalių baltymą, pernešantį deguonį, susietą su geležies atomu kiekvieno subvieneto šerdyje. Tai sukelia arba dėl tam tikrų vaistų, cheminių medžiagų arba gali būti genetinė, kai pacientas paveldi iš tėvų. Nustatyta, kad pacientams yra mažiau diaforazės I (citochromo b5 reduktazės) fermentų, todėl padidėja methemoglobino kiekis ir sumažėja kraujo gebėjimas pernešti deguonį. Taigi met-Hb pacientų arterinis kraujas yra rudas, o ne raudonas, todėl pacientų oda tampa melsva.

Atrodė, kad dėl tam tikrų odos sutrikimų Fugates šeima atrodė serganti, tačiau jų kūnui nebuvo jokio poveikio, išskyrus odos spalvą. Sveikata neturėjo jokios įtakos Fugates šeimos palikuonims, nes jie gyveno ilgiau. Šis atvejis patraukė medikų brolijos dėmesį ir gydytojai pradėjo daugiau tyrinėti šią ligą.

Rachel ir Patrick Ritchie, du mėlynieji Fugates šeimos palikuonys, susitiko su gydytoju Madison Cawein III, Kentukio universiteto Leksingtono medicinos klinikos hematologu. Pora buvo gėda dėl savo odos spalvos, nes žmonės suvokė, kad taip yra dėl tarpusavio santuokų. Kai kuriose srityse žmonės sutiko mėlynos odos žmones, o kitose jie patyrė daug diskriminacijos ir psichologinių traumų.

Tyrimai ir gydymas

Hematologės Madison Cawein III ir slaugytojos Ruth Pendergrass atliktas tyrimas buvo labai svarbus siekiant suprasti pagrindinę šios problemos priežastį ir imtis prevencinių veiksmų. Jų indėlis methemoglobinemijos srityje yra didžiulis. Abu jie sudarė šia liga sergančių žmonių giminės medį. 1964 m. jis paskelbė išsamią pastabą, kad mėlynas atspalvis pradės nykti ir sustabdys odos pigmentaciją, jei metileno mėlynas bus suleidžiamas į paciento kūną, kenčiantį nuo šios problemos.

Hematologė Madison Cawein III ir slaugytoja Ruth Pendergrass tyrimo metu išsiaiškino, kad prieš Martiną Fugate ir Elizabeth Smith buvo du žmonės, turintys panašių simptomų. Šiuolaikiniai tyrinėtojai vis dar nesutaria ir diskutuoja, kad visi methemoglobinemija sergantys pacientai yra Fugates šeimos palikuonys.

Šiandien beveik niekada nematote su juo sergančio paciento. Tai liga, apie kurią mokomasi medicinos mokykloje ir retai tenka laikyti kiekvieną hematologijos egzaminą. Tai taip pat parodo ligos ir visuomenės sankirtą bei dezinformacijos ir stigmatizavimo pavojų, sakė daktaras Ayalew Tefferi, hematologas iš Minesotos Mayo klinikos.

Paskutinė fugata, gimusi mėlyna oda (aktyvi methemoglobinemija)

Benjaminas Stacy, gimęs 1975 m., yra paskutinis žinomas asmuo, gimęs su aktyviu methemoglobinemijos genu ir jo gydymas buvo sėkmingas. Stacy yra Martino Fugate'o ir Elizabeth Smith proproproproanūkė. Ligoninės personalo tarpe kilo panika, nes gimęs Benjaminas buvo beveik purpurinės spalvos. Kai jis užaugo, ligos požymių nebelieka.

Baigiamieji žodžiai

Dėka hematologės Madison Cawein III ir slaugytojos Ruth Pendergrass mokslinio darbo, kurie sėkmingai užbaigė vieną iš keistų medicinos sagų JAV istorijoje.

Net ir šiandien žmonės diskutuoja apie Kentukio mėlynuosius žmones. Tačiau ne visi žino apie methemoglobinemiją, kuri buvo mėlynos odos priežastis.